Tıp dünyasında oldukça seyrek rastlanan ve merkezi sinir sistemini etkileyen Morvan sedromu (kas seğirmesi ve uykusuzlukla seyreden hastalık) son dönemde vakaların takibiyle tekrar gündeme geldi. Otoimmün (bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması) kökenli bu rahatsızlık, vücudun potasyum kanallarına karşı antikor üretmesiyle başlıyor. Hastalar genellikle şiddetli uykusuzluk ve kaslarda istemsiz hareketler şikayetiyle hastanelere başvuruyor.
Geçtiğimiz günlerde bir klinikte gözlemlediğim hastanın durumu, bu hastalığın ne kadar yıpratıcı olabileceğini bir kez daha gözler önüne serdi. Nöromiyotoni (kasların sürekli kasılması) belirtileri gösteren kişilerde, aşırı terleme ve kalp ritm bozuklukları da eşlik edebiliyor. Hastalığın teşhisi aşamasında kanda CASPR2 antikorlarının varlığına bakılmaktadır. Yapılan son çalışmalara göre vakaların %35'inde altta yatan bir tümör saptanırken, diğer %68'lik kesimde ise durum tamamen bağışıklık sistemiyle ilgili çıkıyor.
Tedavi süreçlerinde genellikle plazmaferez (kanın temizlenmesi işlemi) yöntemi tercih edilmekte. Bu sayede kandaki zararlı antikorlar temizlenerek sinir sisteminin üzerindeki baskı azaltılıyor. Hastalar tedaviye hızlı yanıt verse de sürecin takibi aylar sürebilmektedir. Disotonomi (otonom sinir sistemi bozukluğu) görülen vakalarda ise hayati risklerin yönetilmesi için yoğun bakım desteği gerekebilir. Agripni (hiç uyuyamama hali) bu sendromun en belirgin ve hastayı en çok yoran aşaması olarak biliniyor. Doktorlar, erken teşhisin sinir hasarını önlemede kritik olduğunu her fırsatta vurguluyor.
Sinir uçlarındaki bu aşırı uyarılabilirlik hali bazen kafa karışıklığı ve halüsinasyonlara neden olurken bazen de sadece hafif kas ağrılarıyla kendini gizler. Hastalık ilerledikçe kişinin günlük aktiviteleri tamamen durma noktasına gelebilir. Modern tıbbın sunduğu immünsüpresif (bağışıklık bastırıcı) ilaçlar sayesinde artık ölüm oranları ciddi şekilde düştü. Ancak uykusuzluk çeken her hastanın bu kategoriye girmediğini unutmamak gerekir.
Nöromiyotoni: Kasların dinlenme halindeyken bile sürekli ve istemsizce kasılması durumu. Plazmaferez: Kanın sıvı kısmının ayrıştırılıp temizlenerek hastaya geri verilmesi. Agripni: Beynin uyku döngüsünün tamamen bozulması sonucu oluşan uzun süreli uykusuzluk.
Konu ile alakalı haberler:
Nadir Görülen Sinir Sistemi Hastalıkları
Otoimmün Bozukluklarda Yeni Tedavi Yöntemleri
Uykusuzluk ve Nörolojik Etkileri
Morvan Hakkında İzle
Gelişmeleri medihaber.com’u ve sosyal medya hesaplarını takip ederek güncel bilgilere ulaşabilirsiniz.