Nadir görülen damar hastalıkları arasında yer alan bu sendrom, yenidoğan döneminde ciddi riskler barındırıyor. Hızlı büyüyen damarsal kitlelerle karakterize olan tablo, hayati fonksiyonları doğrudan etkileyebiliyor. Hastanelerde gördüğümüz vakalarda genelde hızlı müdahale hayat kurtarıcı bir rol oynamaktadır.
Vücudun herhangi bir yerinde aniden ortaya çıkan hemanjiomlar (damar beni), bu sendromun ana habercisi sayılır. Genellikle doğumdan hemen sonra fark edilen büyük kitleler, kanın pıhtılaşma sistemini bozarak ilerliyor. Kasabach Merritt sendromu olan bebeklerde pıhtılaşma hücreleri hızla tükeniyor. Bu durum hemetom (kan birikmesi) oluşumuna yol açarken vücutta morluklar baş gösteriyor.
Trombosit Kaybı ve Kanama RiskiHastalığın en kritik aşaması trombosid (kan pıhtılaştırıcı hücre) seviyesindeki ani düşüştür. Tümör dokusu bu hücreleri adeta bir vakum gibi içine çeker. Kan değerleri hızla düşen bebeklerde iç kanama riski her geçen saat artıyor. Yapılan klinik gözlemler vakaların yaklaşık %49 oranında ciddi komplikasyon geliştirdiğini göstermekte. Ailelerin ciltteki renk değişimlerini yakından takip etmesi şarttır. Durum oldukça ciddi.
Modern tıp yöntemleri sayesinde tanı süreci eskiye oranla hızlanmış durumda. Radyolojik görüntülemeler tümörün yayılımını net şekilde ortaya koyuyor. Erken evrede konulan teşhis, tedavi başarısını doğrudan yükselten unsurlar arasındadır. Hastanede yatarak tedavi gören bebeklerde ilaç desteği öncelikli tercih oluyor. Bazı vakalarda cerrahi müdahale veya radyoterapi seçenekleri masaya yatırılmaktadır.
Tedavi süreci bazen aylar süren uzun bir yolculuğa dönüşebilir. Uzmanlar multidisipliner (çok branşlı) yaklaşımın önemine sık sık dikkat çekiyor. Kan değerlerinin stabilize edilmesi için yoğun bakım takibi gerekebilir ancak tıp dünyasındaki yeni ilaçlar aileler için umut verici bir ışık oluyor. İyileşme belirtileri gösteren bebeklerin hematolojik takibi uzun yıllar devam etmektedir.
Gelişmeleri medihaber.com’u ve sosyal medya hesaplarını takip ederek güncel bilgilere ulaşabilirsiniz.
Uzmanlık Terimleri:
Hemanjiom: Damarların kontrolsüz büyümesiyle oluşan iyi huylu damar tümörü.
Trombositopeni: Kanda pıhtılaşmayı sağlayan hücrelerin normalden az olması.
Koagülopati: Kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulması durumu.
Konu ile alakalı haberler:
Hemanjiom Tedavi Yöntemleri
Çocuklarda Kan Hastalıkları
Nadir Görülen Sendromlar
Canlı Takip: Kasabach Merritt Hakkında Merak Edilenler