Nadir Görülen PNH Hastalığında Erken Teşhis Hayat Kurtarıyor

Kan hücrelerinin zamansız yıkımıyla karakterize edilen Paroksizmal gece hemoglobinürisi (kanın idrara karışması), Türkiye genelinde az sayıda hastayı etkilemeye devam ediyor. Genetik mutasyon sonucu gelişen bu durum, özellikle sabah saatlerinde koyu renkli idrar şikayetiyle kendini gösteriyor. Hastane koridorlarında bekleyen insanların yüzündeki o belirsiz ifadeyi görünce durumun ciddiyeti daha iyi anlaşılıyor. Hemotopoetik (kan yapıcı) kök hücrelerde meydana gelen değişim, alyuvarların savunma sistemine karşı korunmasız kalmasına yol açmakta. Uzmanlar teşhis sürecinde yaşanan gecikmelerin organ hasarı riskini artırdığı konusunda uyarıyor.

Vücudun kendi hücrelerine saldırmasıyla başlayan süreçte halsizlik baş gösterir. Akşamdan sabaha değişen idrar rengi en net belirti kabul ediliyor. Kandaki laktat dehidrogenaz (yıkım enzimi) seviyeleri bu evrede hızla yükselir. Çoğu zaman anemi (kansızlık) ile karıştırılan bu tabloyu ayırt etmek profesyonel bir göz ister. Hastalığın seyri kişiden kişiye farklılıklar göstermekle beraber genellikle kronik ilerler. Yapılan araştırmalarda hastaların yüzde onbeşinde tromboz (damar içi pıhtılaşma) vakalarına rastlandığı gözlemlendi. Bu pıhtılar hayati organların işleyişini doğrudan tehdit edebiliyor.

Teşhis aşamasında akış sitometrisi (hücre analiz testi) en güvenilir yöntemdir. Modern tıptaki gelişmeler sayesinde yeni nesil ilaçlar tedavi başarısını artırdı. Hastalar artık daha yüksek bir yaşam kalitesine sahip olabiliyorlar. Kök hücre nakli ise belirli şartlar altında kalıcı çözüm sunan tek seçenek. Süreç oldukça zorlu. Belirtileri fark eden bireylerin zaman kaybetmeden hematoloji (kan bilimi) servislerine başvurması gerekiyor. Erken müdahale ile semptomların kontrol altına alınması artık çok daha mümkün görünüyor. Gelecekte geliştirilecek gen tedavileri ise tüm hastalar için büyük bir umut ışığı yakıyor.

Hemoglobin: Alyuvarlarda bulunan ve oksijen taşıyan protein. Tromboz: Damar içinde kanın pıhtılaşarak akışı engellemesi. Anemi: Kandaki sağlıklı kırmızı hücrelerin miktarının azalması.

Konu ile alakalı haberler: PNH Tedavi Yöntemleri Nadir Kan Hastalıkları Hematoloji Gelişmeleri

https://www.youtube.com/channel/UCtX2N6269YpWG8bi6qEnMyQ/search?query=PNH

Gelişmeleri medihaber.com’u ve sosyal medya hesaplarını takip ederek güncel bilgilere ulaşabilirsiniz.