Maske Ardındaki Gizem: Wegener Granülomatozu Nedir, Kimleri Tehdit Ediyor?

Bu öyle bir hastalık ki, belirtileri başta herkesin sandığı gibi sıradan bir enfeksiyon gibi başlıyor. İşte o noktada devreye giren bir otoimmün durum, yani vücudun kendi dokularına saldırması. Adı: Wegener Granülomatozu. Şimdi güncel literatürde bu duruma daha çok Granülomatozis Polianjitis (GPA) deniyor, bu karışıklık bile ne kadar incelikli bir mesele olduğunu gösteriyor.

Düşünsenize, sürekli sinüzit şikayetiyle doktora gidiyorsunuz, geçmiyor, bir türlü düzelmiyor. Sonraki aşamada ise durum, solunum yollarını ve böbrekleri hedef alan ciddi bir damar iltihabına (vaskülit) dönüşüyor. Başlangıçta o kadar sinsice ilerliyor ki, teşhis konulması bazen maalesef gecikebiliyor. Bu hastalık, küçük ve orta çaplı kan damarlarının iltihaplanmasıyla karakterize; bu da hayati organlara giden kan akışını engelliyor. Gerçekten de, tıbbi dünyanın dikkatini çeken, karmaşık bir bilmece.

Hastalığın ilk kez modern tıpta yer alışı, yaklaşık bir asır öncesine dayanıyor. O ilk dönemlerde, tanı koymak ve tedavi etmek neredeyse imkânsızdı. Neyse ki, bilim ilerledikçe, özellikle de '70'li yıllardan sonra geliştirilen bazı tedavilerle, bu durumla yaşayan insanların yaşam kalitesi belirgin şekilde arttı. Bu alandaki gelişmeler, hem hastalar hem de hekimler için büyük bir umut ışığı oldu. Geçmişe dönüp baktığımızda, bu tanının konulduğu hastaların kısa ömür beklentisi vardı. Şimdilerde ise erken tanı ve modern immünosüpresif (bağışıklık baskılayıcı) ilaçlar sayesinde, durum kontrol altına alınabilir hale geldi.

Peki, bu hastalığa yakalanma riski kimlerde daha yüksek? Herkes, evet hemen hemen herkesin aklına ilk gelen soru bu oluyor. Aslında bu, nadir görülen bir hastalık. Genellikle orta yaş grubunda (40-60 yaş arası) daha sık görülüyor gibi görünse de, çocukları bile etkileyebilen bir rahatsızlık. Verilerde hafif bir erkek ağırlığı var gibiydi, ama son zamanlarda yapılan çalışmalarda kadın-erkek oranının neredeyse eşitlendiğini görüyoruz, bu küçük bir değişim gibi görünse de önemli. Wegener granülomatozu belirtileri çoğu zaman gözden kaçırılıyor.

En dikkat çeken yanlarından biri, vücuttaki birden fazla sistemi etkilemesi. Mesela, burunda ülserler, kronik iltihap, hatta ileri durumlarda 'eyer burun' deformitesi dediğimiz yapısal bozukluklar ortaya çıkarabilir. Akciğerlerde kanama, böbreklerde hızla ilerleyen yetmezlik (glomerülonefrit) gibi hayatı tehdit eden tablolar da gözlenebilir. Şaşırtıcı olan, bazen sadece eklem ağrıları veya ciltte döküntülerle de başlayabilmesi. Kesin tanı için ise kan testleri (özellikle ANCA testi) ve biyopsi şart.

Granülomatozis Polianjitis tedavisi zorlu bir süreç; ancak umut verici sonuçlar alınabiliyor. Tedavi genelde hastalığın alevlendiği dönemde immün sistemi baskılayan yüksek doz ilaçlar ve sonrasında idame tedavisiyle sürüyor. Bu zorlu süreçte hastaların ve yakınlarının bilinçli olması, tedaviyi aksatmaması büyük önem taşıyor. Özellikle uzun süreli izlem ve düzenli doktor kontrolü şart.

Sonuçta, tıp bu gizemli hastalığın şifresini çözmek için yoğun bir çaba sarf ediyor. Bu hastalıkla mücadele edenlere moral verecek gelişmeler her geçen gün yaşanıyor. Wegener teşhisi konulan hastalar için yeni ve daha hedef odaklı ilaçlar deneme aşamasında. Bu alanda ilerleme, tıp dünyasının önemli gündem maddelerinden biri.